Complicanze della malattia del rene policistico

Malattia del rene policistico è una condizione genetica in cui molti forma di cisti nei reni. Le cisti piene di liquido continuano a crescere e anche se il rene si espande per accoglierli, alla fine prendono sopra il tessuto del rene sano. Quando questo accade il rene non può continuare a funzionare e complicazioni seguono rapidamente.

Definizione

Strutture nei reni chiamati nefroni sono responsabile della filtrazione di liquido dal sangue e rifiuti. Le cisti crescono fuori i nefroni, ma nel tempo si separano e continuano a ottenere più grande. Ci possono essere migliaia di cisti, che causano il rene a pesare fino a 20 a 30 libbre. Man mano che crescono spostano il tessuto del rene sano.

Tipi

I due principali tipi di malattia del rene policistico (PKD), autosomica dominante e autosomica recessiva, trasportare diverse complicazioni rappresentate dalla possibilità di sviluppare la malattia.

Autosomica dominante significa che se un genitore ha la malattia, c'è un 50% di probabilità che i suoi figli avranno la malattia. Il tipo dominante rappresenta circa il 90 per cento di tutti i casi di PKD e viene a volte chiamato "rene policistico adulto."

Il tipo recessivo è raro e inizia nei primi mesi di vita di un neonato. Se solo un genitore è portatore del gene, il bambino non svilupperà la malattia ma possa trasmetterla ai suoi figli. Se entrambi i genitori hanno il gene, il bambino ha una probabilità di 25 per cento di PKD in via di sviluppo.

Complicazioni

La complicazione finale è che la PKD è la quarta causa principale di insufficienza renale. Secondo l'Istituto nazionale di diabete e digestivo e malattie renali (NIDDK), circa la metà di quelli con PKD dominante progredirà in definitiva alla insufficienza renale e circa il 10 per cento alla malattia renale di stadio finale. Le cisti possono sviluppare anche nel fegato e nel pancreas. Alta pressione sanguigna è molto comune nelle persone con PKD e si sviluppa solitamente all'età di 30 anni. Dolore correlato per le cisti crescente è una complicazione comune. Mal di testa possono derivare da alta pressione sanguigna o possono indicare aneurysms, che sono un rischio per quelle con PKD.

Il tipo recessivo colpisce il fegato e la milza, causando bassa conta, vene varicose e le emorroidi. Un'altra complicazione bambini con PKD recessivo di fronte è che in diminuzione del rene funzionamento impatto diretto sulla crescita, causando questi bambini ad essere più piccoli rispetto ai loro coetanei tipici.

Sintomi

I sintomi di ogni tipo sono un po' diversi. In PKD dominante, dolore nella parte posteriore e lati e mal di testa sono i sintomi più comuni. Altri sintomi includono sangue nell'urina, alta pressione sanguigna e del tratto urinario infezione. Una complicazione per il tipo recessivo è che i sintomi variano. Possono essere così gravi che progrediscono ad insufficienza renale nei primi anni di vita, oppure potrebbe non esserci alcun sintomo fino a tardi nella vita. Altri sintomi della PKD recessiva includono alta pressione sanguigna, minzione frequente e infezioni delle vie urinarie.

Trattamento

Non esiste una cura per PKD, così il trattamento si concentra sulla gestione dei sintomi. Controllare la pressione alta può rallentare la progressione della PKD dominante e che può aiutare a prevenire le complicazioni. Chirurgia può essere eseguita per ridurre le cisti, ma essi possono non essere chirurgicamente rimossi quindi la progressione verso l'insufficienza renale non è interrotto. Nei bambini, il trattamento può includere una dieta speciale e ormoni per aiutare con problemi di crescita. In entrambi i tipi, le uniche opzioni per guasto o stadio finale malattia renale renale sono il trapianto di rene o di dialisi.